Брза слика на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) кај деца
Овој дел е кратко објаснување за дифузниот голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) кај деца на возраст од 0-14 години. За подетални информации прегледајте ги дополнителните делови подолу.
Што е тоа?
Дифузниот голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) е агресивен (брзо растечки) Б-клеточен не-Хочкин лимфом. Се развива од Б-лимфоцити (бели крвни зрнца) кои растат неконтролирано. Овие абнормални Б-лимфоцити се собираат во лимфното ткиво и лимфните јазли, во рамките на лимфниот систем, кој е дел од имунолошкиот систем. Бидејќи лимфното ткиво се наоѓа низ целото тело, DLBCL може да започне во речиси секој дел од телото и да се прошири на речиси секој орган или ткиво во телото.
На кого влијае?
DLBCL сочинува околу 15% од сите лимфоми што се јавуваат кај децата. DLBCL е почеста кај момчињата отколку кај девојчињата. DLBCL е најчестиот подтип на лимфом кај возрасните, кој сочинува околу 30% од случаите на лимфом кај возрасни.
Третман и прогноза
DLBCL кај децата има одлична прогноза (перспектива). Околу 90% од децата се излекувани по примање стандардна хемотерапија и имунотерапија. Има многу истражувања за лекување на овој лимфом, со акцент на истражување како да се намалат доцните ефекти или несаканите ефекти од токсичната терапија што може да се појават со месеци до години по третманот
Преглед на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) кај деца
Лимфоми се група на канцери на лимфниот систем. Лимфомот се јавува кога лимфоцитите, кои се еден вид бели крвни зрнца, добиваат мутација на ДНК. Улогата на лимфоцитите е да се борат против инфекцијата, како дел од телото имунолошки систем. Има Б-лимфоцити (Б-клетки) и Т-лимфоцити (Т-клетки) кои играат различни улоги.
Во DLBCL клетките на лимфомот се делат и растат неконтролирано или не умираат кога треба. Постојат два главни типа на лимфом. Тие се нарекуваат Хочкинов лимфом (ХЛ) не-Хочкин лимфом (NHL). Лимфомите понатаму се поделени на:
- Индолентен (бавно растечки) лимфом
- Агресивен (брзо растечки) лимфом
- Б-клеточен лимфом се абнормални Б-клеточни лимфоцити и се најчести. Б-клеточните лимфоми сочинуваат околу 85% од сите лимфоми
- Т-клеточен лимфом се абнормални Т-клеточни лимфоцити. Т-клеточните лимфоми сочинуваат околу 15% од сите лимфоми
Дифузниот голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) е агресивен (брзо растечки) Б-клеточен не-Хочкин лимфом. DLBCL сочинува околу 15% од сите лимфоми кои се јавуваат кај децата. DLBCL е најчестиот лимфом кај возрасните, со околу 30% од сите случаи на лимфом кај возрасните.
DLBCL се развива од зрели Б-клетки или од герминалниот центар на лимфните јазли или од Б-клетки познати како активирани Б-клетки. Затоа, постојат два најчести типа на DLBCL:
- Б-клетки на герминален центар (GCB)
- Активирани Б-клетки (ABC)
Точната причина за DLBCL кај децата не е позната. Поголемиот дел од времето не постои разумно објаснување за тоа каде или како детето се заразило со рак и нема докази што сугерираат дека родителите и старателите/старателите би можеле да го спречат развојот на лимфомот или да го предизвикаат.
Кој е зафатен од дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL)?
Дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) може да се појави кај луѓе од која било возраст или пол. DLBCL најчесто се забележува кај постари деца и млади возрасни (луѓе на возраст од 10 до 20 години). Почесто се јавува кај момчињата отколку кај девојчињата.
Причината за DLBCL не е позната. Нема ништо што сте направиле или не сте направиле што го предизвикало ова. Не е заразен и не може да се пренесе на други луѓе.
Иако можните причини за DLBCL не се очигледни, постојат некои фактори на ризик кои биле поврзани со лимфом. Не сите луѓе кои ги имаат овие фактори на ризик ќе продолжат да развиваат DLBCL. Факторите на ризик вклучуваат (иако ризикот е сè уште многу низок):
- Претходна инфекција со Epstein-Barr вирусот (EBV) - тој вирус е честа причина за жлезда треска
- Ослабен имунолошки систем поради наследна имунодефицитна болест (автоимуна болест како конгенитална дискератоза, системски лупус, ревматоиден артритис)
- ХИВ инфекција
- Имуносупресивни лекови кои се земаат за да се спречи отфрлање по трансплантација на орган
- Имањето брат или сестра со лимфом (особено близнаци) се сугерира дека има ретка семејна генетска врска со болеста (ова е многу ретко и не се препорачува за семејствата да прават генетско тестирање)
Да му се дијагностицира лимфом на дете може да биде многу стресно и емотивно искуство, нема правилна или погрешна реакција. Често е поразително и шокантно, важно е да си дозволите себе си и вашето семејство време да се процесирате и да тагувате. Исто така, важно е да не ја носите тежината на оваа дијагноза сами, има голем број организации за поддршка кои се тука да ви помогнат вам и на вашето семејство во овој период, Кликни тука за да дознаете повеќе за поддршката за семејствата кои имаат дете или младо лице со лимфом.
Видови на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) кај деца
Дифузниот голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) може да се подели на подтипови врз основа на типот на Б-клетката од која пораснала (наречен „клетка од потекло“).
- Б-клеточен лимфом на герминален центар (ГБЦ): GCB-типот е почест кај педијатриските пациенти отколку ABC-типот. Младите луѓе имаат поголема веројатност да добијат болест од типот GCB (80-95% за 0-20 години) отколку возрасните и тоа е поврзано со подобрени резултати во споредба со типот ABC.
- Активиран Б-клеточен лимфом (ABC): ABC-типот доаѓа од локациите на пост-герминалниот центар (на клетката), бидејќи е позрел малигнитет на Б-клетките. Се нарекува ABC-тип затоа што Б-клетките се активирани и работат како придонесувачи во првите редови на имунолошките одговори.
DLBCL може да се класифицира како Б-клетка на герминален центар (GCB) или како активирана Б-клетка (ABC). Патологот што ја испитува биопсијата на вашиот лимфен јазол може да ја каже разликата помеѓу нив со барање одредени протеини на клетките на лимфомот. Во моментов, оваа информација не се користи за директно лекување. Сепак, научниците спроведуваат истражување за да откријат дали различни третмани се ефикасни против различни типови на DLBCL кои се развиваат од различни клетки.
Симптоми на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) кај деца
Првите симптоми што повеќето луѓе ги забележуваат се грутка или повеќе грутки кои не исчезнуваат по неколку недели. Може да почувствувате една или повеќе грутки на вратот, пазувите или препоните на вашето дете. Овие грутки се отечени лимфни јазли, каде што растат абнормални лимфоцити. Овие грутки често започнуваат во еден дел од телото на детето, обично главата, вратот или градите, а потоа имаат тенденција да се шират на предвидлив начин од еден дел од лимфниот систем до другиот. Во напредни фази, болеста може да се прошири на белите дробови, црниот дроб, коските, коскената срцевина или други органи.
Постои редок тип на лимфом кој се манифестира со медијастинална маса, познат како примарен медијастинален голем Б-клеточен лимфом (PMBCL). Овој лимфом порано се класифицираше како подтип на DLBCL, но оттогаш е рекласифициран. PMBCL е кога лимфомот потекнува од тимусните Б-клетки. Тимусот е лимфоиден орган кој се наоѓа директно зад градната коска (градите).
Најчестите симптоми на DLBCL вклучуваат:
- Безболно отекување на лимфните јазли на вратот, пазувите, препоните или градите
- Недостаток на здив - поради зголемени лимфни јазли во градниот кош или медијастинална маса
- Кашлица (обично сува кашлица)
- Замор
- Тешкотии за опоравување од инфекција
- Чешање на кожата (пруритус)
Б симптоми е термин кој ги опишува следниве симптоми:
- Ноќно потење (особено ноќе, каде што можеби ќе треба да ја смените нивната облека за спиење и постелнина)
- Постојани трески
- Необјаснето губење на тежината
Приближно 20% од децата со DLBCL имаат маса во горниот дел на градниот кош. Ова се нарекува „медијастинална маса“. , Маса во градите може да предизвика отежнато дишење, кашлица или отекување на главата и вратот поради притискање на туморот на душникот или големи вени над срцето.
Важно е да се напомене дека многу од овие симптоми се поврзани со други причини освен рак. Тоа значи дека лимфомот може да биде тешко за лекарите да се дијагностицира.
Дијагноза на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL)
A биопсија секогаш е потребен за дијагноза на дифузен голем Б-клеточен лимфом. А биопсија е операција за отстранување на a лимфни јазли или друго абнормално ткиво за да се погледне под микроскоп од патолог. Биопсијата обично се прави под општа анестезија за децата да помогне да се намали вознемиреноста.
Општо земено, или биопсија на јадрото или биопсија на ексцизионален јазол е најдобрата истражна опција. Ова е за да се осигура дека лекарите собираат соодветна количина ткиво за да го завршат потребното тестирање за дијагноза.
Се чекаат резултати може да биде тешко време. Може да помогне да разговарате со вашето семејство, пријатели или медицинска сестра специјалист.
Станизација на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL)
Еднаш дијагноза на DLBCL е направен, потребни се дополнителни тестови за да се види каде на друго место во телото се наоѓа лимфомот. Ова се нарекува инсценирање. на постановка на лимфомот му помага на лекарот да го одреди најдобриот третман за вашето дете.
Постојат 4 фази, од стадиум 1 (лимфом во една област) до стадиум 4 (лимфом кој е широко распространет или напреднат).
- Рана фаза значи стадиум 1 и некои стадиум 2 лимфоми. Ова може да се нарече и „локализирано“. Фаза 1 или 2 значи дека лимфомот е пронајден во една област или неколку области блиску една до друга.
- Напредна фаза значи дека лимфомот е стадиум 3 и стадиум 4, и е широко распространет лимфом. Во повеќето случаи, лимфомот се проширил на делови од телото кои се далеку еден од друг.
Лимфомот на „напредната“ фаза звучи загрижувачки, но лимфомот е она што е познато како системски рак. Може да се шири низ лимфниот систем и блиското ткиво. Ова е причината зошто е потребен системски третман (хемотерапија) за лекување на DLBCL.
Потребните Т тестови може да вклучуваат:
- Тестовите на крвта (како што се: целосна крвна слика, хемија на крвта и стапка на седиментација на еритроцити (ESR) за да се бараат докази за воспаление)
- Рентген на градите – овие слики ќе помогнат да се идентификува присуството на болест во градниот кош
- Скенирање на томоронска емисија на позитрон (PET) – направено за да се разберат сите места на болеста во телото пред да започне третманот
- Скенирање на компјутерска томографија (КТ)
- Биопсија на коскена срцевина (обично се прави само ако доказ за напредната болест)
- Лумбална пункција – Ако постои сомневање за лимфом во мозокот или 'рбетниот мозок
Вашето дете исто така може да претрпи голем број на основни тестови пред да започнете каков било третман. Ова е за да се провери функцијата на органите. Тие може да се повторат за време и по третманот за да се процени дали третманот влијаел на функцијата на органите. Потребните тестови може да вклучуваат; ;
- Физички преглед
- Витални опсервации (Крвен притисок, температура и пулс)
- Скенирање на срцето
- Скенирање на бубрегот
- Тестови за дишење
- Тестовите на крвта
Многу од овие постановка тестови за функцијата на органите се прават повторно по третманот за да се провери дали третманот на лимфомот делувал и да се следи ефектот што третманот го имал врз телото.
Прогноза на дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL)
DLBCL кај децата има одлична прогноза (перспектива). Околу 9 од секои 10 (90%) деца се излекувани по стандардното примање хемотерапија имунотерапија. Има многу истражувања за лекување на овој лимфом, со акцент на истражувањето како да се намалат доцните ефекти или несаканите ефекти од токсичната терапија што може да се појават со месеци до години по третманот.
Долгорочните опции за преживување и третман зависат од низа фактори, вклучувајќи:
- Возраст на вашето дете при дијагнозата
- Степенот или фазата на ракот
- Изглед на клетките на лимфомот под микроскоп (обликот, функцијата и структурата на клетките)
- како лимфомот реагира на третманот
Третман на дифузен голем Б-клеточен лимфом
Откако ќе се завршат сите резултати од биопсијата и скенирањето на сцената, лекарот ќе ги прегледа за да одлучи за најдобриот можен третман за вашето дете. Во некои центри за рак, лекарот ќе се сретне со тим од специјалисти за да разговара за најдобрата опција за третман. Ова се нарекува а мултидисциплинарен тим (MDT) состанок.
Лекарите ќе земат предвид многу фактори за лимфомот и општото здравје на вашето дете за да одлучат кога и каков третман е потребен. Ова се заснова на;
- Фазата и степенот на лимфомот
- симптомите
- Возраст, мината медицинска историја и општо здравје
- Тековна физичка и ментална благосостојба
- Социјални околности
- Семејни преференции
Бидејќи DLBCL е брзорастечки лимфом, тој треба брзо да се лекува - често во рок од неколку дена до недели од дијагнозата. Третманот со DLBCL вклучува комбинација од хемотерапија и имунотерапија
Некои адолесцентни пациенти со DLBCL може да се лекуваат со режим на хемотерапија за возрасни наречен R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон). Ова често ќе зависи од тоа дали вашето дете се лекува во педијатриска болница или болница за возрасни.
Стандарден педијатриски третман за рана фаза на DLBCL (фаза I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 циклуси на хемотерапија врз основа на фазата на болеста
- Протоколните лекови за агенси вклучуваат: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргаза, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
- COG-C5961: 2-4 циклуси на хемотерапија врз основа на фазата на болеста
Стандарден педијатриски третман за напредна фаза на DLBCL (фаза IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 циклуси на хемотерапија врз основа на фазата на болеста
- Протоколните лекови за агенси вклучуваат: циклофосфамид, цитарабин, доксорубицин хидрохлорид, етопозид, метотрексат, преднизолон, винкристин.
- BFM-90/95: 4-6 циклуси на хемотерапија врз основа на фазата на болеста
- Протоколните лекови за агенси вклучуваат: циклофосфамид, цитарабин, метотрексат, меркаптопурин, винкристин, пегаспаргаза, преднизолон, пирарубицин, дексаметазон.
Вообичаени несакани ефекти од третманот
Третманот за DLBCL доаѓа со ризик од развој на многу различни несакани ефекти. Секој режим на третман има индивидуални несакани ефекти и вашиот лекар кој лекува и/или медицинската сестра специјалист за рак ќе ви ги објаснат вам и на вашето дете пред да започнете со лекувањето.
Некои од почестите несакани ефекти од третманот за дифузен голем Б-клеточен лимфом вклучуваат:
- Анемија (ниски црвени крвни зрнца)
- Тромбоцитопенија (ниски тромбоцити)
- Неутропенија (ниски бели крвни зрнца)
- Гадење и повраќање
- Проблеми со дебелото црево, како што се запек и дијареа
- Замор
- Намалена плодност
Вашиот медицински тим, лекар, медицинска сестра од рак или фармацевт, треба да ви дадат информации за вашите третман, чести несакани ефекти, кои симптоми да ги пријавите и со кого да контактирате. Ако не, прашајте ги овие прашања.
Зачувување на плодноста
Некои третмани за лимфом може да ја намалат плодноста. Ова е поверојатно кај одредени протоколи за хемотерапија (комбинации на лекови) и хемотерапија со високи дози што се користат пред трансплантација на матични клетки. Радиотерапијата на карлицата исто така ја зголемува веројатноста за намалена плодност. Некои терапии со антитела, исто така, може да влијаат на плодноста, но тоа е помалку јасно.
Вашиот доктор треба да ве советува дали може да влијае на плодноста. Разговарајте со докторот и/или со медицинската сестра специјалист за рак пред да започнете со третман за тоа дали ќе влијае на плодноста.
За повеќе информации или совети за педијатриски DLBCL, третман, несакани ефекти, достапни поддржувачи или како да се движите низ болничкиот систем, ве молиме контактирајте ја линијата за поддршка на медицинска сестра за нега на лимфом на 1800 953 081 или ни е-мејл nurse@lymphoma.org.au
Последователна нега
Откако ќе заврши третманот, вашето дете ќе има скенирања. Овие скенирања треба да прегледаат колку добро функционирал третманот. Скенирањето ќе им покаже на лекарите како лимфомот реагирал на третманот. Ова се нарекува одговор на третманот и може да се опише како:
- Целосен одговор (CR или не остануваат знаци на лимфом) или а
- Делумен одговор (ПР или сеуште постои лимфом, но тој е намален во големина)
Вашето дете потоа ќе треба да го следи неговиот лекар со редовни прегледи, обично на секои 3-6 месеци. Овие состаноци се важни за да може медицинскиот тим да провери колку добро се опоравуваат од третманот. Овие состаноци ви даваат добра можност да разговарате со докторот или медицинската сестра за какви било грижи што ги имате. Медицинскиот тим ќе сака да знае како се чувствувате вашето дете и вие и физички и психички и да:
- Прегледајте ја ефективноста на третманот
- Следете ги сите тековни несакани ефекти од третманот
- Следете ги доцните ефекти од третманот со текот на времето
- Следете ги знаците на рецидив на лимфомот
Вашето дете најверојатно ќе има физички преглед и тестови на крвта на секој состанок. Освен веднаш по третманот да се прегледа како делувал третманот, скенирањата обично не се прават освен ако не постои одредена причина за нив. Ако вашето дете е добро, состаноците може да станат поретки со текот на времето.
Рецидив или рефрактерно управување со DLBCL
Рецидив лимфом е кога ракот ќе се врати, огноотпорни лимфом е кога ракот не реагира на третмани од прва линија. Кај некои деца и млади, DLBCL се враќа и во некои ретки случаи не реагира на првичниот третман (рефрактерно). За овие пациенти постојат други третмани кои можат да бидат успешни, тие вклучуваат:
- Комбинирана хемотерапија со високи дози проследено со автологна трансплантација на матични клетки или трансплантација на алогени матични клетки (не е погодно за сите луѓе)
- Комбинирана хемотерапија
- имунотерапија
- Радиотерапија
- Учество во клиничко испитување
Кога постои сомневање дека некое лице има релапс на болеста, често се прават исти испити во фаза, кои ги вклучуваат тестовите што беа наведени погоре во дијагноза постановка секција.
Третман под истрага
Постојат многу третмани кои во моментов се тестираат во клинички испитувања низ светот за пациенти и со новодијагностициран и со релапс на лимфом. Некои од овие третмани вклучуваат:
- Многу испитувања го проучуваат намалувањето на профилот на токсичност и доцните ефекти на хемотераписките третмани
- Терапија со Т-клетки во автомобил
- Копанлисиб (ALIQOPATM - PI3K инхибитор)
- Венетоклакс (VENCLEXTATM - BCL2 инхибитор)
- Темсиролимус (ТОРИСОЛTM)
- CUDC-907 (нова насочена терапија)
Што се случува по третманот?
Доцни ефекти
Понекогаш несаканиот ефект од третманот може да продолжи или да се развие со месеци или години по завршувањето на третманот. Ова се нарекува доцен ефект. За повеќе информации, одете во делот „доцни ефекти“ за да дознаете повеќе за некои од раните и доцните ефекти што може да се појават од третманот за лимфом.
Децата и адолесцентите може да имаат несакани ефекти поврзани со третманот кои може да се појават неколку месеци или години по третманот, вклучувајќи проблеми со растот на коските и развојот на половите органи кај мажите, неплодност и болести на тироидната жлезда, срцето и белите дробови. Многу тековни режими на третман и истражувачки студии сега се фокусираат на обидот да се намали ризикот од овие доцни ефекти.
Поради овие причини, важно е преживеаните од дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL) да добијат редовно следење и следење.
